Asociación Displasia Fibrosa y Síndrome de McCune-Albright

Asociación de Displasia Fibrosa y Síndrome de McCune-Albright

En Fidelitis colaboramos con la Asociación de Displasia Fibrosa (ADF). Para conocer más a fondo y concienciar a la población sobre esta rara enfermedad les hemos realizado la siguiente entrevista.

Asociación de Displasia Fibrosa (ADF)

¿Cómo se fundó la asociación?

La ADF se creó en el año 2018 entre 10 familias afectadas, por la necesidad de buscar un punto de encuentro de pacientes con Displasia Fibrosa y Síndrome de McCune-Albright.

¿Qué es la Displasia Fibrosa (DF) y el Síndrome de McCune-Albright (MAS), y cómo afecta a una persona?

La Displasia Fibrosa es una enfermedad rara (afecta a una persona de cada 15.000/30.000 de personas) que se caracteriza por la presencia de áreas o lesiones del esqueleto con un crecimiento anormal, en las que el tejido normal del hueso se sustituye por un tejido fibroso. Este tejido fibroso hace que el hueso afectado sea más frágil de lo habitual.

Los síntomas típicamente asociados son el dolor, la deformidad de los huesos, las fracturas, la dificultad para caminar y en ocasiones, cuando la DF afecta a los huesos del cráneo, puede producir pérdida de visión y/o de audición.

El MAS (que afecta a una persona de cada 100.000 / 1.000.000 de personas) se define como la asociación de al menos dos de las siguientes alteraciones: displasia fibrosa, manchas de color “café con leche” en la piel o trastornos endocrinos como pueden ser: pubertad precoz, hipertiroidismo, exceso de hormona de crecimiento, perdida urinaria de fosfato y síndrome de Cushing neonatal.

Tanto la displasia fibrosa como el Síndrome de McCune-Albright no son contagiosas, son de origen genético, no son hereditarias y desgraciadamente a día de hoy no tienen cura.

¿Cuáles son los principales objetivos de la asociación?

La ADF es una entidad sin ánimo de lucro que congrega a afectados, familiares y personas sensibilizadas con la Displasia Fibrosa y el Síndrome de McCune-Albright.

Nuestra misión es promover actuaciones para mejorar la vida de los pacientes, familiares y cuidadores. Para ello:

  • Fomentamos la figura del “Paciente Experto", cuyo objetivo es el conocimiento de su propia enfermedad.
  • Promovemos actividades para la divulgación de información válida y rigurosa sobre la DF/MAS.
  • Trabajamos en la creación de una red de expertos profesionales en DF/MAS.
  • Lanzamos campañas para dar visibilidad a la enfermedad y concienciar a la sociedad sobre ella.
  • Impulsamos la investigación científica.
  • Establecemos vínculos de coordinación con otras entidades tanto nacionales como internacionales que permitan la actuación conjunta para la mejora de la calidad de vida de los pacientes con DF/MAS.

En estos momentos, ¿estáis trabajando en algún programa específico para vuestros socios o campaña de concienciación?

La Asociación de Displasia Fibrosa ADF de España, la FD/MAS Alliance de EEUU, Patiëntenvereniging Fibreuze Dysplasie de Países Bajos, la Fibrous Dysplasia Support Society UK del Reino Unido y la European Association for McCune-Albright Syndrome de Italia, junto a todos los pacientes de todo el mundo, estamos celebrando la SEMANA DE LA CONCIENCIACION SOBRE LA DF/MAS, que tiene lugar del 20 al 27 de febrero. Es una campaña internacional, coordinada entre varios países con el objetivo de crear conciencia sobre la DF/MAS y, a su vez, solicitar el apoyo tanto del Sistema de Salud como de los investigadores cuyo objetivo es el de mejorar la calidad de vida de las personas con DF/MAS.

La elección de la fecha del 20 de febrero es porque la mutación del gen GNAS que causa la DF/MAS se encuentra en el cromosoma 20 y porque febrero es el mes en el que se conmemora el día de las enfermedades raras. La celebración de esta semana culminará el 28 de febrero, Día Internacional de las Enfermedades Raras, fecha que celebraremos y en la que nos sumaremos a cuantas actividades se organicen para ese día señalado.

Asimismo, el 18 de febrero del 2022 hemos anunciado la creación conjuntamente con las asociaciones internacionales arriba citadas del Consorcio Internacional para la Displasia Fibrosa y Síndrome de McCune-Albright Ltd. (ICFDMAS).

Dentro de la asociación ¿qué problemas os habéis encontrado para el reconocimiento de una incapacidad laboral?, ¿y para obtener el grado de discapacidad?

Uno de los problemas que nos encontramos a la hora de solicitar la incapacidad laboral es la edad, ya que es una enfermedad que incapacita a las personas desde muy jóvenes y los tribunales son reacios a otorgar la incapacidad a una edad tan temprana.

En cuanto al grado de discapacidad, y sobre todo en menores, a la hora de valorar el dolor y la dificultad para caminar no se valora adecuadamente. Hay que tener en cuenta que no es un dolor continuo en el tiempo (se cree que el dolor se manifiesta cuando se producen microrroturas en los huesos) pero cuando aparece, es un dolor indescriptible; la sensación es de una rotura y es un dolor incapacitante.

Desde la asociación, ¿qué ofrecéis a los pacientes, cómo les ayudáis?

Ante todo, escuchamos activamente a los afectados, las familias y los cuidadores. Tenemos un servicio de orientación e información. La mayoría de los afectados que se acercan a la asociación no conocen a más personas que tengan la misma enfermedad, y eso genera en ellos una sensación de soledad e incomprensión y que se encuentran desorientadas en el momento en que reciben el diagnostico.

Les trasladamos el mensaje de que no están solos, que hay más personas en el mundo que sufren la misma enfermedad. La asociación es un punto de encuentro de todas estas personas. Hemos formado una gran familia que lucha unida, la familia de la DF/MAS.

Otro de nuestros mayores activos es la creación de un COMITÉ CIENTÍFICO integrado por diferentes profesionales especialistas de distintas áreas de la DF/MAS que asesora a la ADF en temas de salud y ofrece consejo médico a pacientes que sufren la enfermedad. Especialistas del área de traumatología, endocrinología, genética, neurocirugía, maxilofacial, atención primaria, fisioterapia y educación deportiva.

Organizamos CONGRESOS cuya finalidad es doble. Por un lado, los pacientes deseamos aprender sobre nuestra enfermedad, ya que cuanto más sepamos nosotros mismos sobre nuestra patología mejor sabremos enfrentarnos a ella. Y, por otro lado, buscamos atraer a cuantos más especialistas tanto médicos como de otras áreas que tengan interés en profundizar sobre nuestra enfermedad.

Nosotros insistimos en que los profesionales médicos no pueden conocer las más de 7.000 enfermedad raras que existen en el mundo y, por lo tanto, somos las asociaciones las que debemos impulsar actividades para divulgar y ampliar este conocimiento entre los profesionales para que luego revierta en beneficios para los pacientes.

Organizamos campañas para la visibilización y concienciación de la DF/MAS.

Ofrecemos información veraz que compartimos a través de nuestra página web www.displasiafibrosa.es en la que traducimos al español cuantos artículos científicos sean de importancia y relevancia para nuestros pacientes y profesionales de la salud.

Atendemos a familias de Sudamérica.

Junto a otras asociaciones europeas estamos trabajando para crear un registro europeo de pacientes con DF/MAS que ayude a profesionales en su investigación para encontrar una cura para la enfermedad.

Hemos publicado un cuento infantil UN REGALO LLAMADO MATEO en 9 idiomas a través del cual deseamos recaudar fondos para impulsar la investigación. Queremos trasladar el mensaje de que los niños y niñas con DF/MAS no están solos, que hay más niños en todo mundo que sufren la misma enfermedad. Pretendemos ayudar a la integración e inclusión de los niños en el entorno escolar, en su tiempo libre, durante sus actividades extraescolares.

Queremos abrir conciencias e inculcar valores como el respeto, la igualdad y la empatía, para hacer entender a los niños el valor de la diferencia y la importancia de ponerse en la piel del otro, aspectos básicos para la convivencia en sociedad. Queremos hacer visible que, a pesar de sus limitaciones y sus momentos de frustración, son unos niños felices y capaces de superar todas las adversidades, aunque a veces necesiten ayuda. Por ello el cuento viene acompañado de varias fichas con las que aprenden a reconocer sus emociones, trabajan la ausencia del hermano por un ingreso hospitalario y aprenden una técnica de relajación tan necesaria en muchas ocasiones

¿Cuáles son los retos que os marcáis para el futuro?

  • Deseamos profesionalizar la asociación y estamos trabajando en la contratación de un/a trabajador/a social.
  • Queremos dar servicio de psicología para todas las personas de la asociación.
  • Queremos asesorar a pacientes en el ámbito del trabajo, de sus derechos laborares, en cuestiones de incapacidades laborales, en la obtención del grado de discapacidad, etc.
  • Queremos impulsar un servicio de asesoramiento escolar.
  • Queremos estar presente en los hospitales donde estén ingresados nuestros pacientes.
  • Queremos conseguir ser una asociación de utilidad pública.
  • Deseamos tener un centro de referencia hospitalaria para el tratamiento multidisciplinar de esta enfermedad.
  • Pero, ante todo, queremos que se investigue y que se encuentre una cura para nuestra enfermedad.

En Fidelitis somos abogados especialistas en incapacidad permanente y estamos comprometidos con el mundo de la discapacidad y con las personas con enfermedades graves y raras. Si necesitas ayuda o asesoramiento jurídico, médico o legal, estamos a tu disposición.

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